宫剑教授病例分享二十一儿童颅内巨大肿

上接病例分享十三,患儿于初次术后两月再次来门诊就诊,拟接受二次手术。经过两个月的恢复,患儿一般情况好,体重较初次术前增长3公斤(cm,42kg),多饮多尿控制满意,血Nammol/L,双眼视力视野粗侧正常,无明显神经系统阳性体征。二次入院前复查颅脑CT/MR残余肿瘤未见明显生长(图1,2)。图1.二次术前(初次术后2月)复查MRI提示左额残余巨大肿瘤累及第三脑室大致同前,未见明显生长。

图2.二次术前(初次术后2月)复查头颅CT。

完善入院检查,于年10月27日再次行“原切口左额开颅肿瘤全切除术”。原切口常规开颅,超声精准定位肿瘤边界,尽量缩小左侧额中回皮层造瘘口至3X3cm,见肿瘤色红黄相间,质地软韧不均,血供中等,边界欠清晰,内含黄色砂砾状样钙化,大小约4.5X5.5X6.5cm,累及嗅沟、侧脑室、第三脑室。肿瘤与双侧视神经、左侧颈内动脉、左侧大脑前动脉A1、A2段、左侧大脑中动脉M1段、双侧胼周动脉粘连紧密,锐性游离并妥善保留正常解剖结构;肿瘤沿左侧室间孔侵入第三脑室,完整游离剥除,导水管上口保持通畅;终板开放,脑脊液循环畅通,肿瘤镜下全切。手术顺利,历时6小时,术中出血ml,输入红细胞2单位,异体血浆ml。

图3.肿瘤巨大,红黄相间、软韧不均、血供中等,镜下顺利全切。

术后患儿一般情况好,术后一周内一度出现尿崩、高钠等术后并发症,给予对症处理后控制良好。术后三周患儿恢复好,神清语利、活动自如,顺利出院。二次术后病理提示:胚胎性肿瘤,伴神经元和节细胞分化,符合节细胞神经母细胞瘤(WHOIV级)

二次术后2月复查,患儿神清语利、自主体位,诉夜尿多,口服弥凝片控制满意,复查颅脑CT及MRI显示肿瘤切除满意(图4,5)。认知量表测定,显示术后近期记忆力稍有下降,智力、认知能力、社交能力未见明显改变。患儿中国象棋水平同术前,反应迅速、思维敏捷,令医生十分欣慰(图6)。嘱患儿在内分泌医生指导下控制高钠及尿崩,并安排尽早放化疗。图4.二次术后当晚CT提示肿瘤切除满意。图5.二次术后两月后复查MRI提示肿瘤切除满意。图6.患儿认知功能基本同术前,中国象棋妙手连出,令医生为之鼓掌喝彩。

图7.如此巨大肿瘤患儿术后恢复良好,令宫剑教授十分欣慰。

治疗体会

此病例治疗的基本理念与精髓,我们在“病例分享十三”已详细阐述。对于儿童此类巨大幕上肿瘤(giantsupratentorialbraintumor,GSBT),分期手术的目的就是分解手术风险,保证患儿安全。此例,一期手术时长9小时,出血量ml;二期手术缩短至6小时,出血量ml。需要强调,由于一期手术切断瘤体主要供血,肿瘤质地明显变软,二期手术往往会意想不到的顺利。此例再次印证了我们的经验,二次手术异常顺利。若强行一次全切肿瘤,损伤大、耗时长、出血多,对于儿童患者,不予推荐。

同时,GSBT分期手术更有利于儿童术后认知功能的康复。额叶涉及工作记忆、知觉推理、加工速度、信息整合等重要认知功能,若一期手术双额受损,势必对患儿的认知能力造成严重影响。若分期手术,间隔一个月以上,儿童较成人具有明显强大的神经重塑潜力,即使特定的脑功能区被破坏,术后均有一定程度的自修复功能1,术后1个月认知水平均可以得到明显提升2。本例虽然肿瘤巨大,两次手术涉及双额叶造瘘,对患儿认知功能并没有造成严重损伤。当然,左侧额叶造瘘口应尽量精准,够用就行。

最后需要强调,神经重塑(Neuroplasticity)是指中枢神经系统在受到外界影响时(缺氧、外伤、手术等),脑组织可以通过髓鞘再生、神经环路的重组等方式实现脑受损区域功能的代偿3。针对颅脑手术后患儿,值得深入探讨。

参考文献:1.ChilosiAM,CiprianiP,PeciniC,etal.Acquiredfocalbrainlesionsinchildhood:effectsondevelopmentandreorganizationoflanguage.Brainandlanguage.8;(3):-.2.ZucchellaC,CaponeA,CodellaV,etal.Cognitiverehabilitationforearlypost-surgeryinpatientsaffectedbyprimarybraintumor:arandomized,controlledtrial.Journalofneuro-oncology.;(1):93-.3.SiffrediV,PretiMG,KebetsV,etal.StructuralNeuroplasticResponsesPreserveFunctionalConnectivityandNeurobehaviouralOut

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