医医院骨科王家强团队
血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，包括：血友病甲、血友病乙，血友病丙。其发病率为5—10/10万，以血友病甲较为常见，血友病乙次之，血友病丙罕见。其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。
关节积血是血友病最常见的临床表现之一，反复出血、慢性炎症滑膜增厚，出现关节纤维化、强硬、畸形、肌肉萎缩、导致功能丧失。重型血友病甲除关节病变外，在筋膜下、肌肉内、骨膜下及骨内都可出血。引起严重骨质破坏，骨质破坏可呈膨胀性破坏,膨胀并溶骨型破坏,囊状并溶骨型破坏,侵蚀性破坏。骨皮质大部吸收消失，伴有有软组织肿块,邻近软组织受压肿胀，邻近血管受压移位，称为血友病性假肿瘤。骨质破坏后患肢骨质形态、强度丢失，患者严重畸形，功能障碍，形成残疾。
血友病引起的骨质破坏是渐进性过程，常规治疗手段主要是补充凝血因子，减少出血，控制疾病进展。对已经发生的骨质破坏目前还没有有效的内科治疗手段，因手术出血风险大，传统治疗为避免负重，对症治疗。长期卧床的患者，不但生活质量极差，还易产生各种卧床相关并发症。对于这类病人，为了改善生存质量，在监控凝血因子活性，输注人凝血酶原复合物及冰冻血浆的条件下行手术是唯一的办法。
我科收治了一例全股骨骨质破坏吸收的病例，分享如下：
患者男，52岁，血友病40年，左股骨骨折后不愈合8年来诊。患者左股骨病理骨折后骨质破坏，血友病性假肿瘤形成，左下肢畸形，完全丧失活动能力。
术前
因为患者残余骨量极少，常规手术无法实施。由于缺乏合适的手术手段，且手术创伤大，风险极高，患医院没有得到诊治。就诊我科后，经科室讨论，手术方法首先推荐截肢。经与患者反复沟通，患者保肢意愿强烈，再次科室讨论，认为能控制出血的前提下，可以考虑全股骨置换。
术中
全股骨置换是骨肿瘤科在股骨病变巨大，病变切除后全股骨缺损的情况下采用的重建方法。手术创伤大，出血风险高，属于高难度高风险的手术。对合并血友病的患者实施全股骨置换，风险更大。这种情况下，我们请血液科周虎博士会诊，请求周虎主任医师团队给予全方位的围手术期技术支持。
在周虎博士团队的大力支持下，我科王家强团队对该例患者实施了全股骨假肿瘤完整切除、一期组配人工全股骨假体置换。在合理的凝血因子应用前提下，对全股骨包括假肿瘤一并完整切除，彻底止血后，选择匹配的全股骨肿瘤性假体置换，重建缺损股骨。手术历时5小时，出血毫升。术后继续凝血因子治疗，度过出血关，伤口一期愈合后出院，术后2月开始双拐辅助功能锻炼。
术后两个月视频
术后三个月X线
现术后3月，已经能单拐辅助行走，极大的提高了生活质量。
最后再次感谢周虎博士团队给予的技术支持
图文：王家强
辑：李洋
医院骨软组织科简介医院（医院）骨与软组织科，是我省专业从事骨与软组织良恶性肿瘤诊疗的专门科室。我科目前为河南省抗癌协会肉瘤专业委员会主任委员单位、河南省医师协会骨科分会骨肿瘤学组组长单位、河南省骨肿瘤防治联盟主任委员单位。我科始终本着医、教、研三者并举的原则不断进行着完善和发展。目前我科拥有河南省内最专业、最强大的骨与软组织肿瘤诊治专家和团队，拥有教授（副教授）5名。我科拥有2个病区，总床位张，每年收治大量来自全国各地的骨与软组织肿瘤患者。
目前我科开展的骨与软组织恶性肿瘤新辅助化疗在省内处于领先地位，恶性骨肿瘤瘤段骨灭活（放射灭活、液氮灭活）再植技术、骨骺牵开瘤段骨切除术、肢体旋转成形术、脊柱肿瘤椎体整块切除技术、游离皮瓣/组织瓣移植修复技术均达到了世界先进水平，科室技术力量雄厚且全面。同时我科在骨转移癌的诊治中，严格按照国内及国际的相关诊疗指南，在省内率先实现了骨转移癌诊治的规范化和合理化。
关于我们河南省骨与软组织肿瘤诊疗中心，暨医院骨软组织科。
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