化繁为简一个指标判断肾上腺皮质肿瘤良恶

肾上腺皮质癌极为罕见，在所有癌中的比例不足0.1%。但这一极为罕见的癌却可能给我们病理诊断造成极大困难：如何确定相应肿瘤是癌而不是良性的？对于手术时有明确局部转移或远处转移的情况下，可以定性为癌；但如手术时无转移证据的病例，需综合诸多大体及镜下特点来确定肿瘤的良恶性。从大体来说，大部分肾上腺皮质癌一般都大于8cm。从镜下特点来说，已有几项评分方案来预测其恶性风险，具体如综合9项组织病理学特征的Weiss方案、综合7项组织病理学特征的vonSlooten方案。尽管这些方案仍是目前临床实践中的常规方案，但毫无疑问会有诸多不足，比如可重复性问题，比如会有一定假阳性、假阴性结果等。近日，德国杜伊斯堡-埃森大学（UniversityofDuisburg-Essen）病理专家Metz联合外科专家一起进行了一项研究，通过对八百余例病例的分析，证实一项形态学指标-融合性（confluenting）肿瘤坏死足以预测肾上腺皮质肿瘤的临床预后欠佳，目前相关研究已发表于《IndianJSurgOncol》杂志。由于这一指标判读容易，可重复性好，因此我们将该文要点编译介绍如下，希望有助于大家日常工作中对类似情况的判定。研究内容及结果该研究为前瞻性研究，纳入病例自年1月至年5月，历时近20年。由于研究目的在于鉴别肾上腺皮质肿瘤的良恶性，因此排除所有的髓质肿瘤（肾上腺嗜铬细胞瘤、肾上腺神经节细胞瘤）及因Cushing病而切除的肾上腺；同时排除所有的醛固酮瘤（aldosteronomas），因为该肿瘤实际总是良性；排除所有肾上腺转移性病变，并排除因其他原因而切除肾上腺的情况，如囊肿、血管肉瘤、平滑肌肉瘤、复发性肾上腺皮质癌等情况。最终纳入研究的有例肾上腺肿瘤标本。肿瘤大体方面，有功能性肿瘤的大小为0.5-16cm不等，平均3.8±1.4cm；无功能性肿瘤的大小1.5-18cm不等，平均4.5±1.6cm。更多临床信息及功能性相关信息，请参阅原文。组织形态学方面，有32例（3.2%）患者的肿瘤被归为原发肾上腺皮质癌；临床上，这些患者中16例为有功能性肿瘤。肿物大小3-18cm不等，平均9.1±4.0cm；3例直径小于5cm，18例直径5-10cm，11例直径大于10cm。相比良性肾上腺肿瘤来说，两组之间的大小具有显著差异。图1.例肾上腺皮质肿瘤（良性例，恶性32例）的大小比较；蓝色代表良性，红色代表恶性。不管肿瘤大小如何，所有肾上腺皮质癌中均有融合性肿瘤细胞坏死区域。两例最小的肿瘤直径小于3cm。第一例为72岁男性，在肾上腺切除之前就已经经过活检确诊了肺部转移；第二例为82岁女性，考虑为左侧肾上腺嗜铬细胞瘤，3年前已知有肾上腺肿瘤，随访观察过程中肿瘤增大了1cm，组织学检查证实为肾上腺皮质癌，可能来源于肾上腺皮质腺瘤。类似情况还见于一例较大的肾上腺皮质癌病例，肿物直径7cm，其中既有腺瘤区域、又有癌的区域。图2.肾上腺皮质癌中的融合性肿瘤细胞坏死形态学表现。本文研究中的32例肾上腺皮质癌中均可见这一现象。图3.一例71岁男性患者，CT检查示右侧肾上腺3cm肿物，同时肺部有转移，证实为肾上腺皮质癌；形态学检查，在癌的区域可见坏死灶。图4.一例82岁女性患者，MRI可见左侧肾上腺3cm肿物，组织病理学检查为发生于肾上腺皮质腺瘤（图b中右侧部分）的肾上腺皮质癌（图b中左侧部分）；图c中右侧部分示肾上腺皮质癌中典型的坏死表现。图5.一例64岁女性患者，CT示左侧肾上腺8cm肿瘤，但该肿瘤中既有良性区域（蓝色标记部分）、又有恶性区域（红色标记部分）；组织病理学也证实，既有良性分化区域（即肾上腺皮质腺瘤，左侧部分，对应图a中蓝色标记部分），又有恶性分化区域（肾上腺皮质癌，右侧部分，对应图a中红色标记部分）；图c示肾上腺皮质癌中的坏死表现。其余例肾上腺皮质肿瘤中均未见融合性肿瘤细胞坏死。统计学分析表明，融合性肿瘤细胞坏死在预测转移方面的敏感性为75%，特异性为%，阳性预测值为%，阴性预测值为99%。该研究还进行了Ki-67免疫组化检测。所有肾上腺皮质癌除了一例之外，其他病例的增殖指数均高于10%。例外的这一例为右侧肾上腺7cm的有功能性肿瘤，Ki-67增殖指数约为5%，但1年后出现了局部复发和远处转移。本例患者为27岁女性，很不幸，首次手术后2年即去世。本文研究中的病例，诊断为肾上腺皮质腺瘤的病例无一出现Ki-67增殖指数高于10%的情况。首次手术时，即有部分肾上腺皮质癌病例已经出现了组织病理学之外的恶性证据，如有8例伴局部侵犯（伴或不伴脉管内癌栓、和/或局部淋巴结转移），4例有远处转移。平均8.2年的随访时间内，32例诊断为肾上腺皮质癌的患者有24例（75.0%）出现了远处转移，而对照组无一出现局部复发或远处转移。更多病例详细信息，请参阅原文。参考文献WalzMK,MetzKA,TheurerS,MylandC,AlesinaPF,SchmidKW.DifferentiatingBenignfromMalignantAdrenocorticalTumorsbyaSingleMorphologicalParameter-aClinicopathologicalStudyonAdrenocorticalNeoplasias.IndianJSurgOncol.;11(4):-.doi:10.7/s---4

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