角膜肿瘤图谱

一、角膜皮样瘤

角膜皮样瘤（dermoidtumor）是一种类似肿瘤的先天性异常，良性，属于迷芽瘤，没有遗传倾向。

角膜皮样瘤出生后即可发现，常发生在角巩膜缘颞下及颞侧，角巩膜缘常为皮样瘤的中心，皮样瘤一半在角膜上，另一半在巩膜表面；皮样瘤为一圆形、扁平、黄色或粉红色，像小山丘状的肿物，表面可见毛发。随年龄增长可侵犯瞳孔区影响视力（图1-3.）。

如角膜皮样瘤同时伴有三联征，即有上眼睑缺损、有副耳和腰椎的异常时称为Golderhar综合征，皮样瘤一般不会发生恶变。

应尽早手术切除。如皮样瘤侵犯较深，应同时行部分板层角膜移植术（图4.，图5.），该病手术疗效较好，角膜可以留有轻度瘢痕，切除较彻底者，不会因复发再次手术。

图1.角膜皮样瘤，患儿1岁，皮样瘤位于角巩膜缘颞下放方，肿瘤表面有皮肤样外观，可见毛发。

图2.角膜皮样瘤，患儿1.5岁，肿瘤横跨角膜缘，一端位于角膜上，另一端与巩膜相连，肿瘤表面有皮肤样外观，可见毛发。

图3.角膜皮样瘤，患儿7个月，同时伴发皮痒脂肪瘤，流体呈肉红色，皮样瘤表面可见毛发。

图4A.角膜皮样瘤，患儿1.5岁，可见横跨角膜缘的两个皮样瘤。

图4B.同一患者，行皮样瘤切除联合部分板层角膜移植术治疗，术后随访1年，角膜纸片透膜，无复发。

图5.角膜皮样瘤，性皮样瘤切除联合部分板层角膜移植术治疗，术后随访3年，角膜留有瘢痕。

二、角膜原位癌

角膜原位癌（carcinomainsitu）也称角膜上皮内上皮癌或Bowen癌，是指未穿破上皮基底膜的肿瘤。该病真正原因不明，可能与光照，病毒感染或特异性免疫炎症有关。

好发于角巩膜缘部，呈灰白色半透明隆起，常伴有一个伞缘状边缘浸润灶向角膜中央扩展，有血管时呈红色胶样扁平隆起，界限清楚，可局限生长（图6.）

该病在临床上容易诊断，只要依据临床表现就可以做出初步诊断，手术后标本送组织病理学检查，即可确诊（图7.）。

本病的治疗主要是手术切除加冷冻治疗，同时局部化疗，可单独应用或手术切除后辅助治疗。

图6.角膜原位癌，发生在鼻侧角巩膜缘，瘤体呈伞状，有新生血管长入瘤体。

图7A.角膜原位癌，发生在鼻侧角巩膜缘，瘤体呈淡红色。

图7B.同一患者，行肿瘤切除联合羊膜移植术，术后随访6个月，可见角膜透明，结膜平伏，无复发。

三、角膜鳞状上皮细胞癌

角膜鳞状上皮细胞癌（squamouscellcarcinoma）是一种眼表的原发性恶性肿瘤，也可有角膜原位癌迁延而来，常发生在50-70岁年龄患者睑裂区角膜缘。

该病病因不明，可能与长期紫外线照射，眼部的病毒感染或某些遗传性因素有关。

临床表现为角巩膜缘宽大的肿瘤，底部在角巩膜缘，尖端转向结膜面。早期有些像结膜斑或睑裂斑的形状，病灶发生在上皮基底膜，随着病程进展，肿瘤表面出现疣状或菜花状。血管丰富，触之易出血，有些肿瘤表面还有色素沉着，生长较快，可以穿透全层巩膜和角膜后弹力层，与原位癌不同的是，肿瘤生长的同时有大量的新生血管长入（图8.）。

组织病理学检查，可见鳞状细胞呈乳头状增生，细胞大小不一，排列紊乱，可见核分裂象，癌细胞侵入角膜基质层（图9A-D.，图10.）

早期诊断，尽早切除，并结合冷冻治疗，效果较好。如肿瘤侵犯小梁及深层巩膜可考虑在冷冻治疗的同时，联合放射治疗。

图8.角膜鳞状上皮细胞癌，肿瘤底部宽大，瘤体呈菜花样外观，伴有大量新生血管长入。

图9A.角膜鳞状上皮细胞癌，瘤体呈菜花样外观。

图9B.同一患者，行肿瘤切除联合羊膜覆盖术治疗，术后随访3个月，未见肿瘤复发。

图9C.HEX

图9D.HEX，上述角膜鳞状上皮细胞癌患者，术中获取病变组织行组织病理学检查，HE染色可见瘤细胞大小不等，细胞大染色深，核仁明显，有异型。

图10.角膜鳞状上皮细胞癌，可见肿瘤凸出角膜表面，呈菜花状外观，伴有丰富的新生血管。

四、角膜纤维组织细胞瘤

角膜纤维组织细胞瘤（fibroushistiocytomaofthecornea）是少见的结、角膜肿瘤，由成纤维细胞和组织细胞组成（图11A-B.）。在临床上和组织病理学上与无色素的基质肿瘤相似，结、角膜的纤维组织细胞瘤可以是良性的，局部浸润性的也可能是恶性的（图12A-B.）。

手术切除时要广泛一些，包括肿瘤周围的组织。

图11A.角膜纤维组织细胞瘤，可见角膜颞下方有膜状新生物长入，表明血管丰富。