CGCCNETs北京大学肿瘤医院一例
医院
编者按：神经内分泌肿瘤（NENs）是一种罕见的肿瘤，可以发生于全身各个部位，一直以来对于这个瘤种的研究都集中在欧美国家，近些年国内学者逐渐开始 为了进一步推动神经内分泌肿瘤的诊疗进展，本届全国胃癌大会5月14日14:40～16:20国家会议中心(CNCC)A设有神经内分泌瘤专场，医院前期做了大量的准备工作，付出了辛勤的汗水。李洁教授在本会场中为我们分享了一例无功能型原发不明NEN的诊疗经验，供大家交流学习，希望给NET的临床治疗一定的启迪。
病例介绍患者女性，81岁，年8月常规体检超声发现肝内多发占位，未进一步诊治。年11月查腹部CT提示肝多发转移瘤可能性大，腹腔肿大淋巴结，左肾上腺结节，腺瘤可能。年12月11日18F-FDG-PET/CT提示肝内多发高代谢病灶；胃窦部胃壁增厚，代谢增高；胃周、腹主动脉旁多发肿大淋巴结，代谢增高不明显。胃镜：慢性浅表性胃炎。年01月07日肝内病灶穿刺活检，病理：分化好的神经内分泌肿瘤，免疫组化：Syn(+),CgA(+),CD56(+),Ki67(+5%)。年01月20日99mTc-奥曲肽受体显像提示肝内多发SSR阳性病灶，考虑转移性神经内分泌肿瘤。患者无潮红、腹痛、腹泻等症状。
初步诊断：肝脏转移性高分化神经内分泌肿瘤，G2，无功能型，原发不明
既往史：II型糖尿病；房颤射频消融术后；二尖瓣狭窄替换术后
诊疗经过：
年01月21日至年4月25日长效奥曲肽20mg/次，肌肉注射，每4周一周期，连续注射4周期。年5月20日复查腹部增强CT提示肝内部分病灶稍有增大，建议患者全身化疗或局部介入治疗，患者拒绝，服用中药治疗。
年8月复查CT提示肝内病灶继续进展（图1），年8月08日99mTc-奥曲肽受体显像提示肝内多发SSR阳性病灶，右腹部偏腹侧SSR阳性病灶，考虑小肠来源NEN可能性大（图2）。
图1.-8-07腹部增强CT：肝脏体积明显增大，实质内弥漫分布大小不等低密度结节及肿块，部分融合，增强扫描均呈不均匀低强化，最大约82mmx61mm。考虑转移性。腹腔及腹膜后未见肿大淋巴结。
图2.99mTc-奥曲肽受体显像（-8-08）
多学科讨论根据现有检查结果，如要查明原发病灶是否为小肠来源，需要小肠镜检查，但患者高龄，既往伴随疾病较多，不适宜此种检查；CT提示肝内多发病灶，Ki67为5%，但无手术减瘤指征；肝内病灶负荷较大，单纯药物治疗恐难控制，可先考虑肝动脉介入栓塞（TAE）治疗，同时予以全身药物治疗，但考虑安全性问题，可给予生长抑素类似物（SSA）。年8月12日行TAE治疗1次，年8月13日起长效奥曲肽30mg/次，每4周一周期，治疗3周期，并于年10月14日再次TAE治疗，治疗后患者无明显不良反应。-11月27日复查CT评效SD。
此后继续长效奥曲肽治疗，年8月18日起调整为40mg/次，给药间隔同前，期间于年3月03日、年7月28日、年11月13日肝动脉介入栓塞化疗（TACE）共3次，TACE后出现恶心、呕吐、食欲下降等不良反应，对症治疗后症状持续1周可缓解。期间定期复查影像学提示肝内病灶稳定或略有增大，总体肿瘤缓慢进展。末次长效奥曲肽治疗时间年5月3日。已预约继续TAE治疗。
目前患者觉轻度乏力，偶有恶心，食纳可，体重稳定。KPS评分90分。
治疗小结神经内分泌肿瘤（NEN）以是否有激素分泌引起相关临床症状分为功能型和无功能型。原发不明神经内分泌肿瘤，诊断、治疗都存在很多困难，目前18F-FDG-PET/CT和68Ga-PET/CT可能是明确原发病灶的较好检查手段，但68Ga-PET/CT国内开展的中心较少。治疗方面，如无法确定原发病灶，可按转移灶的Ki67指数进行治疗，G1/G2者可采用SSA、靶向药物等，NEC则首选化疗。伴发肝转移者，联合局部治疗（TAE、射频消融等）是有效的治疗手段。
本例为高龄患者，诊断原发不明肝转移性NENG2无功能型，在无法进一步检查明确原发病灶的情况下，予以SSA联合TAE治疗肿瘤获得较好控制，且生活质量未受明显影响，生存时间已超过2年。
(来源：《肿瘤瞭望》编辑部）
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