这种病，名字不叫肿瘤，却相当恶劣

　　在血液系统恶性肿瘤疾病中，有一种疾病名字与肿瘤相差甚远，但它的危害却非常严重，可谓是相当“恶劣”，临床上，我们称之为骨髓纤维化!

　　所谓骨髓纤维化，是以骨髓中出现网状纤维和胶原纤维为特征的疾病，是一种骨髓增生性疾病，也是一种血液系统恶性肿瘤疾病，这种病少见，但危害很大。

　　不仅骨髓纤维化这种疾病本身危险，部分患者还会转化为急性白血病。虽然如此，但病人能够积极进行治疗，也可以缓解症状，延长生存期。

　　骨髓纤维化特点：骨髓硬化症，原因不明的髓样化生

　　骨髓纤维化患者会有不同程度的骨髓纤维组织增生，以及主要发生在脾脏，其次，在肝脏和淋巴结内的髓外造血，典型的临床表现为幼粒-幼红细胞性贫血，并伴有较多的泪滴状红细胞，骨髓穿刺长出现干抽，脾脏明显肿大常见，且具有不同程度的骨质硬化现象。

　　除了原发性骨髓纤维化(PMF)，还包括真性红细胞增多症后骨髓纤维化(post-PVMF)，以及原发性血小板增多症后骨髓纤维化(post-ETMF)。而其中PMF进一步分为早期PMF和显著PMF。

　　骨髓纤维化生存期限

　　目前，“髓纤”患者整体的中位生存时间为5.7年，高危患者的中位生存时间为2.7年。转白率20%，远远高于真红和血小板增多症的转白率。约半数骨髓纤维化患者是因为病情进展或并发症而死亡。

　　骨髓纤维化三个症状群：

　　①脾脏肿大：腹部明显不适、梗塞引起疼痛、腹水、早饱、肠道习惯改变、便血、门脉高压、水肿等。

　　②全身症状：低热、体重下降/恶液质、盗汗、疲劳、无活动力、瘙痒、骨痛等。

　　③贫血/血细胞异常症状：瘀斑、感染风险增加、转化成白血病、红细胞输注并发症等。

　　骨髓纤维化的诊断：

　　根据最新标准，骨髓纤维化可以分为MF-0至MF-3共四个分级。

　　MF-0：散在线性网状纤维，无交叉，相当于正常骨髓;

　　MF-1：疏松的网状纤维，伴有很多交叉，特别是血管周围区;

　　MF-2：弥漫而且浓密的网状纤维增多，伴有广泛交叉，偶尔仅有局灶性胶原纤维和(或)局灶性骨硬化;

　　MF-3：弥漫且浓密的网状纤维增多，伴有广泛交叉，有粗胶原纤维束，常伴有显著的骨硬化。

　　最新骨髓纤维化诊断标准：

　　主要标准：

　　①巨核细胞增生和异型，伴有网状纤维化和(或)胶原纤维化2或3级;

　　②不符合ET，PV，BCR-ABL1+CML，MDS或其他MPN的WHO诊断标准;

　　③存在JAK2、CALR或MPL突变，或另一种克隆标记或不存在反应性MF.

　　次要标准：

　　①不能归因于其他伴发疾病的贫血;

　　②可触及的脾脏肿大;

　　③白细胞增多11×10^9/L;

　　④LDH水平增高超过机构参考范围的正常上限;

　　⑤幼白成红细胞增多症。

　　划重点：当同时符合3个主要标准以及1个以上(含1个)次要标准时，就可以诊断骨髓纤维化。

　　治疗骨髓纤维化，以对症治疗为主

　　骨髓纤维化患者面临一系列的临床问题，如贫血，脾脏肿大，体制性症状，症状性髓外造血等，应尽早认清这些临床症状并给予适当处理。

　　第一：纠正贫血

　　血红蛋白低于时就要开始贫血治疗，主要用药为糖皮质激素，雄性激素，EPO以及免疫调节剂等，效果均有所不足。

　　第二：治疗脾大

　　有症状的脾脏肿大者可以选择药物治疗，脾区照射只能暂时获益，脾切除术是药物治疗无效的脾脏肿大可行的选择。

　　第三：体质性症状

　　原发性骨髓纤维化患者的体质性症状可以很严重，这是一个重要的治疗指征，可通过治疗缓解体质性症状。

　　第四：非肝脾性髓外造血

　　胸椎椎体是原发性骨髓纤维化患者非肝脾性髓外造血(EMH)的最常见部位。其他的部位包括淋巴结、肺、胸膜、小肠、腹膜、泌尿生殖道和心脏。当出现临床症状时，可采用低剂量病灶局部放疗。

　　第五：JAK2抑制剂(芦可替尼等)

　　这类药物在缩脾和改善骨髓纤维化相关症状方面有效，而且可显著延长患者的总体生存期，长期治疗还可以改善骨纤患者的骨髓病理水平。

　　第六：异基因造血干细胞移植

　　第七：急变期

　　此病期任何治疗效果都会很差，可考虑实验性或姑息性治疗，部分患者可考虑强烈诱导化疗，然后移植。

　　备注：

　　关于骨髓纤维化的症状，危害和治疗方面还有疑问， 　　血液病健康知识







































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