学习笔记脉络丛肿瘤的病理解剖影像诊断
学习笔记┃脉络丛肿瘤的病理解剖、影像诊断及鉴别诊断
本文总结整理：刘忠，医院，神经外科，医师，医学博士。脉络丛上皮与室管膜细胞有共同的胚胎起源。因此，脉络丛肿瘤(choroidplexustumors)被认为是神经上皮组织的肿瘤，是非星形胶质瘤的一个重要亚组(nonastrocyticgliomas)。脉络丛肿瘤包括3种组织学亚型，即脉络丛乳头状瘤(choroidplexuspapilloma，CPP)、不典型脉络丛乳头状瘤(aCPP)和脉络丛癌(CPCa)，其中CPP为最常见的原发性脉络丛肿瘤。因此本文，围绕CPP的病理解剖、影像诊断和鉴别诊断做如下总结。最近的甲基化研究还揭示了脉络丛肿瘤的3个临床分子亚组，即儿童低风险脉络丛肿瘤(第1组)、成人低风险脉络丛肿瘤(第2组)和儿童高危脉络丛肿瘤(第3组）。第1组主要在幕上；第2组主要在幕下；第3组包括大部分的aCPP和几乎所有的CPCa。.CPP的病理解剖好发位置：有脉络丛的部位就可能出现CPP，且脉络丛的数量与CPP的发生成正例。因此，绝大多数CPP发生在侧脑室(50%)和第四脑室(40%)。侧脑室三角区是最常见的部位。少部分大型CPP可涉及多个位置。三脑室CPP约见于5%的病例，起源于第三脑室，可通过Monro孔延伸到两个侧脑室。只有约5-10%的CPP发生在侧脑室和第四脑室以外的位置。CPP偶尔可出现在桥小脑角(CPA)，其中脉络丛可通过四脑室外侧孔(foraminaofLuschka)进入CPA池。脑室外CPP非常罕见，如脑干、小脑、垂体窝和透明膈。另外，CPP的位置与年龄相关。超过80%的婴儿CPPs发生在侧脑室房部(平均年龄1.5岁)。第四脑室(22.5岁)和CPA池(33.5岁)是成人CPP的好发位置。侧脑室CPP在老年患者很罕见。图1：CPP模式图和病理标本。A，颅脑轴位模式图描绘了左侧侧脑室房部的肿块(空心箭头)，由于CSF过度产生而致脑室轻度扩张。病理证实为CPP。B，切除的脉络丛乳头状瘤为典型的“菜花样”大体外观。
镜下观察：组织学上，CPP的结构与正常的非肿瘤性脉络丛结构相似。典型表现为单层均匀的良性上皮细胞覆盖一个核心的纤维血管结缔组织。几乎所有CPP均表达细胞角蛋白(Cytokeratins)、波形蛋白(vimentin)和平足蛋白(podoplanin)。有丝分裂活性很低，MIB-1小于1%。CPPs通常局限于起源的脑室，很少表现出浸润性生长模式，为WHOI级肿瘤。
.CPP的影像诊断一般特征：典型表现为轮廓清晰(well-delineated)、分叶的脑室内菜花状(frond-like)肿块。弥漫性软脑膜浸润罕见，但也有发生CPPs侵袭性生长的报道，因此建议术前完善脑脊髓MRI扫描。CT检查：大多数CPPs在CT平扫为等信号或高信号。钙化见于约25%的病例。脑积水，即梗阻性或脑脊液过度产生引起的，都是常见的。CT增强扫描表现为明显均匀增强。MRI检查：T1WI表现为边缘锐利的分叶肿块，呈等信号或稍低信号。在T2WI和FLAIR上，CPP是等信号或高信号。肿瘤内部常见呈线性和分支的“流空”信号，反映了CPP中的血流信号。T2*(GRE，SWI)可表现为继发于钙化或瘤内出血的低信号病灶。T1增强可表现为明显均匀强化。DWI通畅无弥散受限。MRS可能表现为肌醇峰升高(MI)。图2：CT平扫和MRI示典型的脉络丛乳头状瘤。D，分叶状脑室内肿块明显均匀强化(D，箭头)；脑脊液过度产生引起脑积水图3：一名39岁的妇女因外伤后行颅脑CT检查，偶然发现存在钙化的第4脑室肿块(A，直箭头)；T1WI上界限清楚(B，弯箭头)；T2WI表现为高信号(C，空心箭头)；T1增强明显不均匀强化(D，直箭头)；病理明确CPP(WHOI级)。.CPP的影像鉴别诊断CPP的主要鉴别诊断为aCPP和CPCa。两者在MR序列上具有相似的成像特征。在pMR上，CPCa在pMR序列具有更高的脑血流信号。与CPP相比，CPCa也更有可能侵犯脑实质。CSF播散可发生在以上三种组织学类型的脉络膜肿瘤，因此CSF播散既不是一个鉴别特征，也不是一个可靠的恶性预测因子。其他鉴别诊断还包括室管膜瘤、室管膜下瘤、髓母细胞瘤、室管膜下巨细胞星形细胞瘤、脑膜瘤、脉络丛黄颗粒瘤、脉络丛转移瘤、脉络丛增生症等。
.1非典型CPP(aCPP)aCPP是一种新近发现的介于CPP(WHOI级肿瘤)和脉络丛癌(WHOIII级肿瘤)之间的恶性肿瘤。aCPP约占所有脉络丛肿瘤的15%。aCPP的主要组织病理学特征是有丝分裂活性增加，即MIB-1阳性细胞数增多。细胞和核多形性增加常见。因此，鉴别主要依靠组织病理学。图4：非典型CPP患者MRI。A，T2WI示脑室内与灰质等信号肿物(箭头)；B，增强呈明显均匀强化(箭头)；C，示有丝分裂增高(箭头)，＞2/10HPF(高倍镜视野)，即为非典型CPP(WHOII级)。
.2脉络丛癌(CPCa)CPCa罕见，为WHOIII级肿瘤。几乎均好发于侧脑室，约70-80%见于年龄小于三岁儿童。病理解剖示不均匀、体积大的脑室内肿瘤且常表现为出血和坏死灶。侵犯邻近脑实质常见。影像上常常突破室管膜，侵犯脑室周围脑实质，水肿、坏死、瘤内囊肿和出血是常见。增强通常不均匀明显强化。CSF播散很常见。图5：CPCa模式图(A)和MRI(B和C)。A，示出血性、富含血管的肿块充满侧脑室房部，并侵犯脑实质；B，8岁女孩临床表现为巨颅(macrocrania)和呕吐，T2WI示脑积水，左侧侧脑室房部巨大混杂信号占位(箭头)；C，T1增强示明显不均匀强化(直箭头)，且有弥漫性CSF播散(弯箭头)；病理明确为CPCa(WHOIII级)。
图6：2岁巨颅女孩头颅CT和MRI。A，CT平扫示右侧侧脑室、高信号为主的巨大分叶状占位并侵犯邻近脑组织；B，T1WI示肿块多为等信号和低信号，部分高信号提示肿瘤内出血(细箭头)和富含蛋白质液囊肿(空心箭头)；C，T2WI示脑实质大体肿块不均匀信号，浸润脑实质伴周围水肿(箭头)；D，FLAIR扫描示肿块(弯箭头)、周围水肿(直箭头)、出血和/或囊变形成(空心箭头)；E，T1增强示肿瘤明显不均匀强化；F，肿瘤侵犯邻近脑实质。病理证实CPCa(WHOIII级)。.3室管膜下巨细胞星形细胞瘤(subependymalgiantcellastrocytoma，SEGA)WHOI级，平均年龄为11岁。主要发生在结节性硬化症(TSC)患者中，是一种局限性肿瘤，几乎均发生于侧脑室，邻近Monro孔。T1为等信号或低信号，T2为等或高信号，大的SEGA可见明显血管流空，T1增强为明显不均匀强化。出血罕见，钙化常见。皮质结节和室管膜下结节为特征性表现。
图7：A，结节性硬化症患儿的CT平扫示双侧脑室额角轻度高信号钙化肿块(箭头)；B，Flair序列呈不均匀高信号(箭头)，可见皮层结节呈高信号(空心箭头)；C，SEGA患者合并结节性硬化，T1增强示侧脑室Monro孔附近明显均匀强化病灶；D，结节性硬化患者尸解标本示皮层结节(空心箭头)，双侧SEGA(细箭头)，左侧额角扩大，但肿瘤局限，无侵袭。.4室管膜下瘤(Subependymoma)SE为室管膜瘤的一种亚型，是一种罕见的、良性的、生长缓慢的、无侵袭性的肿瘤，WHOI级，通常在偶然或尸检时发现。多见于中老年人，儿童罕见。近半数好发于侧脑室额角Monro孔附近，常常靠近透明膈。第四脑室为第二好发部位。CT平扫为等或稍低密度。CT增强很少强化。MRIT1为低或等信号，T2/FLAIR为不均匀高信号，DWI无弥散受限。增强无或轻度强化。钙化、囊变和出血可见于较大的病变中。
图8：尸体解剖和MRI图像。A，冠状位大体病理标本显示清晰的额角肿块(空心箭头)，附着在透明隔上(直箭头)；B，轴位T2WI示一清晰的额角高信号占位(空心箭头)，附着在透明隔(弯箭头)；C，FLAIR示额角异常高信号占位，无CSF脑室周围蓄积的证据；D，矢状位T1增强示分叶肿块不均匀强化，局限于侧脑室额角。病理明确为室管膜下瘤(subependymoma，SE)，WHOI级。053.5脑膜瘤
多见于中老年人，增强明显均匀强化。
图9：16岁女孩的典型侧脑室脑膜瘤MRI。A，T1增强示侧脑室房部占位，明显均匀强化；B，T2呈等信号和高信号混杂；C，CT呈高信号。.6毛细胞星形细胞瘤(pilocyticastrocytoma，PA)多见于儿童和青少年，中位年龄为5-15岁，约占儿童(0-14岁)脑肿瘤的18%,青少年(15-19岁)脑肿瘤的10%，为一种局限性，生长缓慢的胶质瘤，WHOI级。小脑是最常见的位置，占所有PA的近60%，其次好发于视神经、视交叉、下丘脑和第三脑室，侧脑室罕见。影像上最常见为后颅窝轮廓清晰的小脑囊肿合并壁结节。(可查阅既往学习笔记“髓母细胞瘤”影像鉴别诊断相关内容)。图10：18岁的年轻女性左侧侧脑室实体肿瘤伴周围囊肿。A，T1示实体部分呈低信号；B，示增强后肿块实体部分明显强化，囊肿壁没有增强，突出到右侧脑室(箭头，A)；C，DWI示实体部分无弥散受限。病理学诊断毛细胞星形细胞瘤。.7管膜瘤多见于幕下，囊变、钙化、出血常见(可查阅既往学习笔记“髓母细胞瘤”影像鉴别诊断相关内容)。.8髓母细胞瘤(详细内容可查阅既往学习笔记“髓母细胞瘤”影像鉴别诊断相关内容)。
.9脉络丛增生症(Choroidplexushyperplasia)又称脉络丛绒毛肥大，是CSF过度产生和分流抵抗脑积水的罕见原因。弥漫性绒毛增生可能导致脑脊液每天产生量超过3L。与CPP不同的是，大多数脉络丛增生是双侧的，且弥漫性波及脉络丛的整个长度。.10脉络丛黄颗粒瘤(Choroidplexusxanthogranulomas)是一种良性的偶发病变，常见于侧脑室脉络丛。它们由富含脂质的脱糖上皮细胞、巨噬细胞和多核异物巨细胞组成。与大多数CPP相反的是，它们主要存在于中年和老年患者中。在影像学上，它们表现为增强的脉络丛胶质瘤内的双侧多分叶囊肿113.11脉络丛转移瘤(Choroidplexusmetastasis)
多发生在中老年人。
4.CPP病理、影像诊断和鉴别诊断小结如下表05参考参考文献：[1].王忠诚.王忠诚神经外科学.武汉:湖北科学技术出版社,2:.[2].CreaA,BiancoA,CossandiC,etal.ChoroidPlexusCarcinomainAdults:LiteratureReviewandFirstReportofaLocationintotheThirdVentricle.WorldNeurosurgJan;.[3].LinH,LengX,QinCH,etal.ChoroidplexustumoursonMRI:similaritiesanddistinctionsindifferentgrades.CancerImagingMar20;19(1).[4].PandeySK,ManiSE,SudhakarSV,etal.ReliabilityofImaging-BasedDiagnosisofLateralVentricularMassesinChildren.WorldNeurosurgJan17.[5].Osborn,AnneG.OsbornsBrain:Imaging,Pathology,andAnatomy(Secondedition).LippincottWilliamsWilkins,:-.既往学习笔记学习笔记
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